49 yaşındaki kadın ayağa kalkar kalkmaz bir şeylerin ters gittiğini anladı. Vücudunun hızlı bir şekilde incelenmesi sebebini ortaya çıkardı: Göbek deliğinin çevresinde yarım düzine kabarcık vardı. Küçüktüler (en büyüğü belki de kurşun kalem silgisi boyutundaydı) ve acı veriyordu. Yeni bir çift ayakkabı giydiğinizde topuğunuzda oluşabilecek kabarcıklara benziyorlardı. Ama midesindeydiler.
Ortası biraz bol olan pantolonları seçerek özenle giyindi. Kazağının altına uzun bir tişört çıkardı ve en iyisini umdu. İşine konsantre olmakta zorlanıyordu: Etli baloncuklar her pozisyon değiştirdiğinde acı dolu anıları canlandırıyordu. Eve vardığında hemen bol bir elbise giydi. Baloncuklardan biri patlayarak öfkeli görünen kırmızı bir iz bıraktı. Bu konuda endişelenmemeye çalıştı. Eylül 2021’di; Bu onun aylarca evde çalıştıktan sonra ofise döndüğü ilk haftaydı ve zaten aklında çok fazla şey vardı.
Ancak ertesi gün hala birkaç kabarcık vardı. Ve ertesi gün. Haftanın sonuna gelindiğinde sırtı ve karnı bu tuhaf kabarcıklardan bir düzineyle kaplanmıştı. Bir düzinesi daha parçalanmış ve geride berrak sıvı sızdıran yaralar kalmıştı. Geceleri açılan kabarcıklar, uyguladığı gazlı bezden, ardından pijamalarından ve çarşaflardan sızdı. Yaptığı her hareket, kurumuş, sızan yaraları yırtıyor, eti kumaşla birleştiriyordu.
Bir hafta sonra hastalık iznine çıktı ve internetten dermatolog aramaya başladı; Birçok aramadan sonra ertesi gün görülebileceği bir muayenehane buldu. Onu gören doktor asistanı hemen endişelendi. 40 yıllık pratikten sonra rutin görevlerde ustalaştı ve bu rutin değildi. Hasta PA’ya cildinin aylardır aşırı derecede kuru ve kaşıntılı olduğunu ancak bu kabarcıkların yeni olduğunu söyledi. PA kadını muayene ettiğinde, bazı sağlam kabarcıklar gördü, ancak kadının vücudunun üst kısmı açık noktalarla kaplıydı. Sivilce olabilir dedi. Bunun için ona bir krem verecekti. Ama aynı zamanda bir deri enfeksiyonu da olabilir, bu yüzden antibiyotik reçete etti. Hastanın birkaç hafta içinde takip etmesi gerekir, böylece işlerin doğru yönde ilerlediğinden emin olabilir.
Değillerdi. Kadının bir sonraki randevusunda cildi iyileşmemişti. PA dermatologlardan birini getirdi. Doktor bunun açıkça bir çeşit kabarcıklanma hastalığı olduğunu söyledi. Herpes simpleks virüsünün neden olduğu egzama herpeticum adı verilen yaygın bir enfeksiyon türü olabilir. Doktor, bir hafta boyunca alınacak antiviral ilacın yanı sıra güçlü bir steroid krem de reçete etti. Kadına kendinden emin bir şekilde, “Bunun her şeyi açıklığa kavuşturması gerekir,” dedi.
Her yerde kabarcıklar
Ancak sonraki hafta boyunca kabarcıklar ve sızıntı noktaları ortaya çıkmaya devam etti. İkinci bir antibiyotik reçete edildi. Daha fazla steroid krem.
Bu noktada yaptığı her şey canını acıtıyordu. Kabarcıklar her yerdeydi: kollarında, bacaklarında, sırtında ve karnında. Hatta ağzında ve kafa derisinde bile vardı. Oturmak imkansızdı. Yapabildiği tek şey sandalyenin en ucuna oturmaktı. Geri döndüğünde kararlı PA başka bir dermatolog getirdi. Kadını yakından muayene etti ve “Sanırım bu büllöz pemfigoid denilen bir şey olabilir. Eğer öyleyse seni tedavi edebiliriz” dedi.
PA, büllöz pemfigoidin (BP), vücudun beyaz kan hücrelerinin cilt ile alttaki doku arasındaki bağlantıya saldıran ve bu kabarcıklara neden olan antikorlar ürettiği nadir bir otoimmün hastalık olduğunu açıkladı. Kan basıncı yüksek dozda steroidlerle tedavi edilir ve hastalık azaldığında ve kabarcıklar artık oluşmadığında, steroidler azaltılabilir ve bazen tamamen durdurulabilir. Hastalık genellikle birkaç ay içinde kaybolur ancak yıllarca sürebilir.
Her gün 60 miligram prednizon almaya başladı. İlaç çok kötüydü. Uyuyamadı. Kendini sürekli aç hissediyordu ama aynı zamanda şişkin ve toktu. Zayıftı. Bacaklarının her biri 100 pound ağırlığındaydı. Ancak sonuçlar muhteşemdi. Daha az yeni baloncuk vardı. Ve bir zamanlar eski kabarcıkların oluştuğu yerleri işaret eden pürüzlü noktalar iyileşmeye başladı. İki ay boyunca prednizon kullandı. Cildi düzeldi ama 20 kilodan fazla kazandı ve zayıflığı o kadar şiddetliydi ki sabahları yataktan zar zor kalkabiliyordu. Kilo alımı moral bozucuydu ama zayıflık dayanılmazdı.
Doktor onun ne kadar engelli olduğunu ve cildinin ne kadar iyileştiğini görünce dozunu düşürdü. Hemen hemen yeni baloncuklar oluşmaya başladı. PA dozu artırdı, ancak bu kadının açıkça farklı bir yaklaşıma ihtiyacı vardı. Bu tür otoimmün hastalıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora ihtiyacı vardı. PA hastaya, BP’li hastalar için internet gruplarının bulunduğunu söyledi. Sizin için en iyi doktorları tanıyacaksınız. O haklı. Uluslararası Pemfigus ve Büllöz Pemfigoid Vakfı aracılığıyla, Long Island’da kendisinden çok da uzak olmayan bir yerde yaşayan bir grup hastayı internette buldu. Tavsiyeleri üzerinde anlaştılar: Dr. Allireza Alloo, Hofstra/Northwell’deki Zucker Tıp Fakültesi’nde doçent ve uzman doktor.
Sıfırlama düğmesine basın
Alloo yeni hastasıyla tanışmak için muayene odasına girdiğinde onun ne kadar yorgun olduğunu görebiliyordu. Ve hayal kırıklığına uğradım. Aylardır kendi teninden rahatsızdı ve tedavi neredeyse hastalığı kadar kötüydü. Kaşıntı ile başladığını bildirdi. Kışın dondurucu derinliklerinde her zaman kuru cilt sorunu yaşadı, ancak birkaç yıl önce arkadaşlarıyla birlikte Hawaii’de tatil yaparken cildinde aynı kuru kaşıntı oluştu. Her zamanki kış kremlerini (nemlendiriciler ve düşük doz steroidli kremler) satın aldı ve periyodik olarak kendini nemlendirdi. Yardımcı oldu ama kaşıntı hiçbir zaman tamamen kaybolmadı.
Daha sonra kanserli tümörler geliştirdi; büyük ve acı veren tümörler. Yemek yemek acı veriyordu. Bunlardan biri ağzında patladığında diyetini çorba ve shake ile sınırlamak zorunda kaldı. Ve sonra baloncuklar başladı.
Alloo ona bir elbise giydirdi ve ardından cildini tam olarak inceledi. Kabarcıkları BB pelet boyutundan dörtte bir boyutuna kadar değişiyordu. Büllöz pemfigoidde görüldüğü gibi yırtılmadan veya dışarı doğru yayılmadan onları aşağı doğru itmeyi başardı. Bu kabarcıkların üzerindeki deri inceydi, neredeyse yarı saydamdı. Ve çok hassaslardı. Alloo, ilk dermatologların neden onun tansiyonu olduğunu düşündüklerini anlayabiliyordu. Bu hastalık genellikle kabarcıklar ortaya çıkmadan önce şiddetli kaşıntıyla başlar. Ancak tahrip olan doku derin olduğundan kabarcıkları oluşturan deri daha kalındır. Ve kabarcıkların kendisi de gergin ve o kadar da yumuşak değil. Bu BP değildi
Alloo ona “Pemfigus vulgarisiniz var ve iyileşeceksiniz” dedi. Pemfigus adı Yunanca mesane anlamına gelen kelimeden gelmektedir. İlk kez 18. yüzyılda tanımlanmış ve 20. yüzyıla kadar tüm gelişmelerle birlikte kabarcıklara neden olan (ve çok sayıda vardır) her hastalığa pemfigus adı verilmiştir. Pemfigus vulgaris, BP gibi otoimmün bir hastalıktır, ancak daha da nadirdir. Bu hastalıkta antikorlar derinin üst katmanlarındaki hücreler arasındaki bağlantıya saldırarak onların alttaki katmanlardan kolayca ayrılmasını sağlar. Nikolsky testi adı verilen hastalık için eski bir test, kabarcıkların yanındaki normal görünümlü derinin ovulmasını içeriyordu. Pemfigusta cilt sıklıkla ince tabakalar halinde pul pul dökülür. Ağız yaraları genellikle hastalığın ilk belirtisidir. Yakın zamana kadar teşhis yalnızca biyopsi ile yapılıyordu. Artık bir kan testi, hasara neden olan spesifik antikorların belirlenmesine yardımcı olabilir.
Alloo hastaya BP’de olduğu gibi pemfigusun da sıklıkla steroidlerle tedavi edilebileceğini açıkladı. Ancak bunlar yeterli olmazsa veya dayanılmaz yan etkilere neden oluyorsa bir sonraki adım çoğu zaman rituksimab adı verilen bir ilaçtır. Bu güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaç, antikor üreten beyaz kan hücrelerini yok eder. Bu hücrelerin yeni nesli ortaya çıktığında artık anormal antikorlar üretmezler. Hücresel düzeyde sıfırlama düğmesine basmak gibi.
Kısa bir süre sonra hastaya ilk iki doz rituximab verildi. Sonraki birkaç ay içinde cildi temizlenmeye başladı. Tedaviye başlayalı bir buçuk yıl oldu ve hâlâ tam olarak iyileşemedi; Birkaç doz daha rituximaba ihtiyacı olacağını düşünüyor. Ama Alloo’nun haklı olduğundan emin. Tekrar iyileşecek.
Lisa Sanders, MD, dergiye katkıda bulunan bir yazardır. En son kitabı Teşhis: En Şaşırtıcı Tıbbi Gizemleri Çözmek’tir. Çözülmüş bir vakayı paylaşmak isterseniz ona [email protected] adresinden yazın.
Ortası biraz bol olan pantolonları seçerek özenle giyindi. Kazağının altına uzun bir tişört çıkardı ve en iyisini umdu. İşine konsantre olmakta zorlanıyordu: Etli baloncuklar her pozisyon değiştirdiğinde acı dolu anıları canlandırıyordu. Eve vardığında hemen bol bir elbise giydi. Baloncuklardan biri patlayarak öfkeli görünen kırmızı bir iz bıraktı. Bu konuda endişelenmemeye çalıştı. Eylül 2021’di; Bu onun aylarca evde çalıştıktan sonra ofise döndüğü ilk haftaydı ve zaten aklında çok fazla şey vardı.
Ancak ertesi gün hala birkaç kabarcık vardı. Ve ertesi gün. Haftanın sonuna gelindiğinde sırtı ve karnı bu tuhaf kabarcıklardan bir düzineyle kaplanmıştı. Bir düzinesi daha parçalanmış ve geride berrak sıvı sızdıran yaralar kalmıştı. Geceleri açılan kabarcıklar, uyguladığı gazlı bezden, ardından pijamalarından ve çarşaflardan sızdı. Yaptığı her hareket, kurumuş, sızan yaraları yırtıyor, eti kumaşla birleştiriyordu.
Bir hafta sonra hastalık iznine çıktı ve internetten dermatolog aramaya başladı; Birçok aramadan sonra ertesi gün görülebileceği bir muayenehane buldu. Onu gören doktor asistanı hemen endişelendi. 40 yıllık pratikten sonra rutin görevlerde ustalaştı ve bu rutin değildi. Hasta PA’ya cildinin aylardır aşırı derecede kuru ve kaşıntılı olduğunu ancak bu kabarcıkların yeni olduğunu söyledi. PA kadını muayene ettiğinde, bazı sağlam kabarcıklar gördü, ancak kadının vücudunun üst kısmı açık noktalarla kaplıydı. Sivilce olabilir dedi. Bunun için ona bir krem verecekti. Ama aynı zamanda bir deri enfeksiyonu da olabilir, bu yüzden antibiyotik reçete etti. Hastanın birkaç hafta içinde takip etmesi gerekir, böylece işlerin doğru yönde ilerlediğinden emin olabilir.
Değillerdi. Kadının bir sonraki randevusunda cildi iyileşmemişti. PA dermatologlardan birini getirdi. Doktor bunun açıkça bir çeşit kabarcıklanma hastalığı olduğunu söyledi. Herpes simpleks virüsünün neden olduğu egzama herpeticum adı verilen yaygın bir enfeksiyon türü olabilir. Doktor, bir hafta boyunca alınacak antiviral ilacın yanı sıra güçlü bir steroid krem de reçete etti. Kadına kendinden emin bir şekilde, “Bunun her şeyi açıklığa kavuşturması gerekir,” dedi.
Her yerde kabarcıklar
Ancak sonraki hafta boyunca kabarcıklar ve sızıntı noktaları ortaya çıkmaya devam etti. İkinci bir antibiyotik reçete edildi. Daha fazla steroid krem.
Bu noktada yaptığı her şey canını acıtıyordu. Kabarcıklar her yerdeydi: kollarında, bacaklarında, sırtında ve karnında. Hatta ağzında ve kafa derisinde bile vardı. Oturmak imkansızdı. Yapabildiği tek şey sandalyenin en ucuna oturmaktı. Geri döndüğünde kararlı PA başka bir dermatolog getirdi. Kadını yakından muayene etti ve “Sanırım bu büllöz pemfigoid denilen bir şey olabilir. Eğer öyleyse seni tedavi edebiliriz” dedi.
PA, büllöz pemfigoidin (BP), vücudun beyaz kan hücrelerinin cilt ile alttaki doku arasındaki bağlantıya saldıran ve bu kabarcıklara neden olan antikorlar ürettiği nadir bir otoimmün hastalık olduğunu açıkladı. Kan basıncı yüksek dozda steroidlerle tedavi edilir ve hastalık azaldığında ve kabarcıklar artık oluşmadığında, steroidler azaltılabilir ve bazen tamamen durdurulabilir. Hastalık genellikle birkaç ay içinde kaybolur ancak yıllarca sürebilir.
Her gün 60 miligram prednizon almaya başladı. İlaç çok kötüydü. Uyuyamadı. Kendini sürekli aç hissediyordu ama aynı zamanda şişkin ve toktu. Zayıftı. Bacaklarının her biri 100 pound ağırlığındaydı. Ancak sonuçlar muhteşemdi. Daha az yeni baloncuk vardı. Ve bir zamanlar eski kabarcıkların oluştuğu yerleri işaret eden pürüzlü noktalar iyileşmeye başladı. İki ay boyunca prednizon kullandı. Cildi düzeldi ama 20 kilodan fazla kazandı ve zayıflığı o kadar şiddetliydi ki sabahları yataktan zar zor kalkabiliyordu. Kilo alımı moral bozucuydu ama zayıflık dayanılmazdı.
Doktor onun ne kadar engelli olduğunu ve cildinin ne kadar iyileştiğini görünce dozunu düşürdü. Hemen hemen yeni baloncuklar oluşmaya başladı. PA dozu artırdı, ancak bu kadının açıkça farklı bir yaklaşıma ihtiyacı vardı. Bu tür otoimmün hastalıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora ihtiyacı vardı. PA hastaya, BP’li hastalar için internet gruplarının bulunduğunu söyledi. Sizin için en iyi doktorları tanıyacaksınız. O haklı. Uluslararası Pemfigus ve Büllöz Pemfigoid Vakfı aracılığıyla, Long Island’da kendisinden çok da uzak olmayan bir yerde yaşayan bir grup hastayı internette buldu. Tavsiyeleri üzerinde anlaştılar: Dr. Allireza Alloo, Hofstra/Northwell’deki Zucker Tıp Fakültesi’nde doçent ve uzman doktor.
Sıfırlama düğmesine basın
Alloo yeni hastasıyla tanışmak için muayene odasına girdiğinde onun ne kadar yorgun olduğunu görebiliyordu. Ve hayal kırıklığına uğradım. Aylardır kendi teninden rahatsızdı ve tedavi neredeyse hastalığı kadar kötüydü. Kaşıntı ile başladığını bildirdi. Kışın dondurucu derinliklerinde her zaman kuru cilt sorunu yaşadı, ancak birkaç yıl önce arkadaşlarıyla birlikte Hawaii’de tatil yaparken cildinde aynı kuru kaşıntı oluştu. Her zamanki kış kremlerini (nemlendiriciler ve düşük doz steroidli kremler) satın aldı ve periyodik olarak kendini nemlendirdi. Yardımcı oldu ama kaşıntı hiçbir zaman tamamen kaybolmadı.
Daha sonra kanserli tümörler geliştirdi; büyük ve acı veren tümörler. Yemek yemek acı veriyordu. Bunlardan biri ağzında patladığında diyetini çorba ve shake ile sınırlamak zorunda kaldı. Ve sonra baloncuklar başladı.
Alloo ona bir elbise giydirdi ve ardından cildini tam olarak inceledi. Kabarcıkları BB pelet boyutundan dörtte bir boyutuna kadar değişiyordu. Büllöz pemfigoidde görüldüğü gibi yırtılmadan veya dışarı doğru yayılmadan onları aşağı doğru itmeyi başardı. Bu kabarcıkların üzerindeki deri inceydi, neredeyse yarı saydamdı. Ve çok hassaslardı. Alloo, ilk dermatologların neden onun tansiyonu olduğunu düşündüklerini anlayabiliyordu. Bu hastalık genellikle kabarcıklar ortaya çıkmadan önce şiddetli kaşıntıyla başlar. Ancak tahrip olan doku derin olduğundan kabarcıkları oluşturan deri daha kalındır. Ve kabarcıkların kendisi de gergin ve o kadar da yumuşak değil. Bu BP değildi
Alloo ona “Pemfigus vulgarisiniz var ve iyileşeceksiniz” dedi. Pemfigus adı Yunanca mesane anlamına gelen kelimeden gelmektedir. İlk kez 18. yüzyılda tanımlanmış ve 20. yüzyıla kadar tüm gelişmelerle birlikte kabarcıklara neden olan (ve çok sayıda vardır) her hastalığa pemfigus adı verilmiştir. Pemfigus vulgaris, BP gibi otoimmün bir hastalıktır, ancak daha da nadirdir. Bu hastalıkta antikorlar derinin üst katmanlarındaki hücreler arasındaki bağlantıya saldırarak onların alttaki katmanlardan kolayca ayrılmasını sağlar. Nikolsky testi adı verilen hastalık için eski bir test, kabarcıkların yanındaki normal görünümlü derinin ovulmasını içeriyordu. Pemfigusta cilt sıklıkla ince tabakalar halinde pul pul dökülür. Ağız yaraları genellikle hastalığın ilk belirtisidir. Yakın zamana kadar teşhis yalnızca biyopsi ile yapılıyordu. Artık bir kan testi, hasara neden olan spesifik antikorların belirlenmesine yardımcı olabilir.
Alloo hastaya BP’de olduğu gibi pemfigusun da sıklıkla steroidlerle tedavi edilebileceğini açıkladı. Ancak bunlar yeterli olmazsa veya dayanılmaz yan etkilere neden oluyorsa bir sonraki adım çoğu zaman rituksimab adı verilen bir ilaçtır. Bu güçlü bağışıklık baskılayıcı ilaç, antikor üreten beyaz kan hücrelerini yok eder. Bu hücrelerin yeni nesli ortaya çıktığında artık anormal antikorlar üretmezler. Hücresel düzeyde sıfırlama düğmesine basmak gibi.
Kısa bir süre sonra hastaya ilk iki doz rituximab verildi. Sonraki birkaç ay içinde cildi temizlenmeye başladı. Tedaviye başlayalı bir buçuk yıl oldu ve hâlâ tam olarak iyileşemedi; Birkaç doz daha rituximaba ihtiyacı olacağını düşünüyor. Ama Alloo’nun haklı olduğundan emin. Tekrar iyileşecek.
Lisa Sanders, MD, dergiye katkıda bulunan bir yazardır. En son kitabı Teşhis: En Şaşırtıcı Tıbbi Gizemleri Çözmek’tir. Çözülmüş bir vakayı paylaşmak isterseniz ona [email protected] adresinden yazın.